一、特发性羊角风的病因
特发性羊角风,又称原发性羊角风,指未发现任何致病因素的羊角风,可能与遗传因素有关。临床上未找到明确病因,可能与中枢神经系统结构异常、生化代谢异常和细胞膜功能异常等有关。在对双胎及羊角风家系的调查和遗传连锁分析研究中,发现羊角风具有显著的遗传倾向,故认为在小儿特发性羊角风的病因中遗传因素有重要作用。
①有遗传素质的小儿,发作易感性增高,易出现羊角风发作;
②已知的单基因遗传病多伴有羊角风发作,包括许多遗传代谢病;
③各种染色体畸变的羊角风发生率也较高;
④羊角风基因定位的研究已取得一定进展,如少年肌阵挛性羊角风的基因定位为6p11、6p24、15q,良性家族性新生儿惊厥的基因定位于20q13.2-q13.3、8q24
上,热性惊厥的基因定位于2q23-24,等等。
二、症状性羊角风的病因
症状性羊角风又称继发性羊角风,是指具有明确导致脑功能受损的病因者。
1、脑发育异常:如脑回畸形、胼胝体缺如、灰质异位、各种染色体畸变及遗传代谢病所导致的脑细胞及髓鞘发育异常等。
2、脑血管疾病:如颅内出血、血栓形成、栓塞、血管畸形、胶原病等。
3、各种原因导致的脑损伤、病毒或细菌感染、颅外伤、缺氧缺血、药物或化学物质中毒、水电解质紊乱、内分泌紊乱及维生素缺乏等。
4、颅内占位病变:肿瘤、颅内寄生虫、原虫、结核瘤、脑脓肿等;变性疾病如各种脱髓鞘病变、脑灰质变性等。
羊角风是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征。异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异,导致患者的发作形式不一,可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍等等。
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